•ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΑΠΌ ΕΛΛΕΙΠΗ ΠΛΗΡΩΣΗΤΟΥ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΟΥ ΜΕΑΙΜΟΦΑΙΡΙΝΗ
•1. ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ
•2. ΣΙΔΗΡΟΒΛΑΣΤΙΚΗ
•3. ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ
•ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
•συναρτάται με την φυσιολογία καιπαθολογία του σιδήρου στον οργανισμό
σίδηρος
•πλούσιο στην φύση ιχνοστοιχείο
•με ρόλο στην αναπνοή και την μυϊκήλειτουργία
•σημαντικό ρόλο και στην δράση ενζύμων(κυττοχρώματα κλπ)
σίδηρος
•ειδικός μηχανισμός ελεγχόμενης εισόδου του στονοργανισμό
•η αποβολή του δεν ελέγχεται
(δηλ. ΔΕΝ εξοικονομείται εύκολα, και συνεχίζει ναχάνεται ακόμη και όταν υπάρχειέλλειμμα)
σίδηρος
•πηγή εισόδου η τροφή-σημασία του είδουςτων τροφών
•σημασία τροφής «δυτικού τύπου»
•απορρόφηση: ανώτερο πεπτικό
•ανατροπή ισοζυγίου=είτε σιδηροπενικήαναιμία είτε «σιδήρωση» (σπανιότερα)
Σιδηροπενικές αναιμίες
ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
η ισχυρότερα συναρτώμενη με το «βιοτικό επίπεδο» ενόςλαού αναιμία
Αιτιολογία ανάλογη με την ηλικία και το φύλο
Συνήθως από απώλεια αίματος
(υποκείμενη διαταραχή: σοβαρή ή και μη)
Eιδική μορφή σιδηροπενίας:
πρώτη παιδική ηλικία
σιδηροπενία «πρώτης παιδικήςηλικίας»
Ενδιαφέρον και αμφιλεγόμενο θέμα της παιδιατρικής
Σιδηροπενική αναιμία
Συμπτωματολογία :
ΣΗΜΕΡΑ: προηγούνται τα εργαστηριακά ευρήματα(αναλυτές)
Eυρήματα:
•γενικά της αναιμίας
•ειδικά της σιδηροπενίας
(από το δέρμα-όνυχες-τρίχες-βλεννογόνους-οισοφάγο-κόλπο κλπ)
Εργαστηριακή εικόνα σιδηροπενικής αναιμίας
•ευρήματα Γενικής Αίματος,
•παθολογική μορφολογία επιχρίσματος αίματος
•χαμηλός σίδηρος ορού
•χαμηλή φερριτίνη ορού
•υψηλή σιδηροδεσμευτική ικανότητα
•κενά σιδηροαποθηκών μυελού
•περιορισμοί μεθόδων εργαστηρίου
Διάγνωση Σιδηροπενικής αναιμίας
SOS:
Καθυστέρηση αιτιολογικής διάγνωσης
καθυστέρηση ΕΓΚΑΙΡΗΣ διάγνωσης
μιάς τυχόν νεοπλασίας !!!
Διάγνωση Σιδηροπενικής αναιμίας
Aιτιολογική διάγνωση απώλειας αίματος: ΟΧΙ εύκολη-μέχρι αδιεξόδου.
Αιτίες πολλές: -δυσκολία μελέτης
-μη ενεργός απώλεια
-αυτοθεραπεία –αυτοδιόρθωση
Διαφορική διάγνωση σιδηροπενίας
•θαλασσαιμικά σύνδρομα
•σιδηροβλαστικές αναιμίες
•«αναιμία χρονίας νόσου» (μερικές φορές)
•κάθε υπόχρωμη αναιμία
•Iron Stain BM.gif
•Iron Stain BM.gif
Θεραπεία Σιδηροπενικής αναιμίας
σιδηροθεραπεία per os με βάση την ανταπόκριση
είτε
σιδηροθεραπεία παρεντερική με βάση
ΣΑΦΩΣ προϋπολογισθείσα δόση
Θεραπευτική της Σιδηροπενικής Αναιμίας
ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΣΤΟΧΙΑ:
συνήθως το αποτέλεσμα ΚΑΙ διαγνωστικής αστοχίας
ΕΙΤΕ
το αποτέλεσμα της συνύπαρξης με άλλης αιτίας αναιμία
ΑΛΛΑ…
η αστοχία σιδηροθεραπείας per os δεν αποκλείει τηναπάντηση στην παρεντερική θεραπεία
ΚΙΝΔΥΝΟΣ ΑΠΟ ΤΗΝ ΤΥΦΛΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑτης Σιδηροπενικής Αναιμίας
ΣΥΓΚΑΛΥΨΗ της υποκείμενης αιτίας
Σιδηροπενική αναιμία
ΠΡΟΛΗΨΗ
Βασικώς τροφή ( η σημερινή «δυτικού τύπου) επαρκής…
ΑΛΛΑ…..
Εμπλουτισμός τροφών κλπ ΟΧΙ ακίνδυνο μέτρο
υπερφόρτωση οργανισμού με σίδηρο
•είτε κληρονομική (αιμοχρωμάτωση)
•είτε επίκτητη (αιμοσιδήρωση)
αιμοχρωμάτωση
•συνήθως υπολειπόμενος χαρακτήρας,υποκλινική νόσος ετεροζυγωτών
•παθολογία ήπατος, καρδιάς, παγκρέατος,δέρματος, αρθρώσεων, υποφύσεωςγονάδων.
•διάγνωση: σήμερα μοριακή
•θεραπεία: αφαιμάξεις, αποσιδήρωση
«κληρονομική αιμοχρωμάτωση»:γενετικά ετερογενείς τύποι
Τυπου 1/HFE associated
Tύπου 2Α/Juveline associated/ «νεανική»
Τύπου 2Β/επσιδινη
Τύπου 3/ ΤFR2
Tύπου 4/ Αφρικανικού Τυπου/φερροπορτίνη*
*με επικρατούντα χαρακτήρα
αιμοσιδήρωση
•συνήθως από υπερμεταγγίσεις
•χρόνιοι μεταγγιζόμενοι
(χρόνιες αιμολ. αναιμίες, μυελοδυσπλασίες,απλαστική αναιμία)
•σπάνια υπερβολική σιδηροθεραπείαενέσιμη
•ακόμη σπανιότερα σίδηρος από το στόμα
(φάρμακα-τροφή- «αφρικανική μπύρα»)
εκδηλώσεις αιμοσιδήρωσης
•ηπατοπάθεια, καρδιοπάθεια, διαβήτης κλπ
•προέχει και η παθολογία της υποκειμένηςνόσου που απαιτεί μεταγγίσεις χρονίως
•θεραπεία αποσιδήρωση με desferioxamineή deferiprone